低血钾性周期性麻痹的特点是骨骼肌反复发作的松弛性麻痹,在这些发作中血清钾下降。
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1.低血钾型:四肢无力,下肢严重,上肢轻度,近端和远端,清晨或半夜醒来时出现。它可能伴有口渴、恐慌、疼痛、肿胀、刺痛或蚁行症。
2)高钾血症:四肢无力与高钾血症相似,但程度较轻;常伴有疼痛性肌肉痉挛和肌肉强直,尤其是面部、舌头和手部的肌肉。
诺莫卡利血症:四肢无力与低卡利血症相似,或仅选择性地影响某些肌肉,如小腿、肩部和手臂肌肉;可能伴有轻度吞咽困难和低语。
专题。低血钾性周期性麻痹的原因尚不清楚,但目前认为与细胞内外的钾离子浓度波动有关。由于在癫痫发作前钾的排泄没有增加,所以在癫痫发作时血清钾的减少被认为是由于钾从血液中转移到肌细胞中。
电生理学研究表明,当细胞外钾浓度降低时,肌肉膜会变得超极化。肌肉对神经刺激的反应减少,这可能导致肌肉瘫痪。从病理学上讲,发作时的肌肉活检显示出含有糖原的肌质空泡的形成,表明该病可能是由于肌肉纤维中的碳水化合物代谢紊乱所致。
在发作期间,可通过鼻腔或口服方式给予氯化钾,剂量为0.1-0.2g/kg,必要时15-30分钟后再给予第二次。在严重的心律失常或呼吸肌麻痹的情况下,应在心电图监测下缓慢静脉注射含40mmol/l钾的溶液。据报道,乙酰唑胺可控制癫痫发作并改善肌肉力量,每晚睡前可服用一次氯化钾以防止癫痫发作。还建议采用低碳水化合物饮食,限制钠的摄入,并避免诱发因素,如寒冷和过度运动。