原始标题： （血液疾病）。

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　　血友病是一组由遗传性的凝血酶生成障碍引起的出血性疾病。血友病被分为两种类型： A型和B型。

　　A型血友病是一种由凝血因子VIII缺乏引起的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的85%。根据1990年世界卫生组织和世界血友病联合会联席会议的报告，A型血友病的发病率为每10万人口15至20人，在欧洲和美国约为每10万人5人，而在中国A型血友病的发病率为每10万人3至4人。中国A型血友病的发病率约为每10万人口3至4人。

　　因子IX的基因长34kb，位于X染色体的长臂上，有8个外显子和7个内含子。因子IX是一种依赖维生素K的血浆蛋白，相对分子量为56,000，在肝脏中合成。血友病A和B同样用替代疗法治疗，如血浆、凝血酶原复合物、因子IX浓缩物和重组因子IX产品。

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　　1、01 临床表现

　　2、出血是本病的主要临床表现。患者终生都有自发的/长时间的出血倾向，在小伤/手术后。

　　3、由于皮下组织、牙龈、舌和口腔粘膜容易受伤，所以皮肤和粘膜出血是常见的出血来源。

　　4、关节出血是血友病A的一个常见的临床表现，常常发生在创伤/行走/压力之后，引起滑膜出血，通常发生在膝关节，其次是踝关节、髋关节、肘关节、肩关节和腕关节：

　　A. 急性期：关节腔和关节周围组织出血，引起关节局部发热、发红、肿胀和疼痛，随后出现肌肉痉挛和活动受限，关节通常处于屈曲状态。

　　B. 完全性关节炎阶段：在大多数情况下，由于反复出血，血液不能完全被吸收，白细胞和血液中其他成分释放的酶刺激关节组织，导致慢性炎症和滑膜增厚。

　　C. 晚期：关节纤维化/关节僵硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩并丧失功能，膝关节反复出血常导致膝关节屈曲、内翻、腓骨下移并形成特有的嗜血步态。

　　肌肉出血和血肿在血友病A中很常见，发生在外伤/肌肉活动后，在血友病中最为常见。

　　8.出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经可引起神经支配区的麻木、感觉丧失、剧烈疼痛和肌肉萎缩；舌、口底、扁桃体、咽后壁和颈前的出血可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难甚至窒息死亡；局部血管压迫可引起组织坏死。

　　02

　　诊断标准

　　临床诊断的标准是

　　A. 以男性患者为主，有或无家族史；有家族史的患者有隐性的X连锁遗传。

　　B. 关节、肌肉和深部组织出血，有或无长时间活动、劳累、外伤或手术后的异常出血史，严重者有关节畸形。

　　C. 实验室检查结果呈阳性。

　　03

　　治疗

　　I. 预防：

　　[i] 避免对病人进行静脉注射和肌肉注射。

　　由于这是一种遗传性疾病，应让病人及其家属认识到优生优育的重要性。如果产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以降低血友病的出生率。

　　调节情绪： 出血可由精神刺激引发。

　　④. 如果因外伤或其他原因诱发出血，应立即消除，以便减少由其引起的并发症和后遗症。

　　如果需要手术，必须在手术前根据血浆VIII:C的水平和手术的大小和部位，提到VIII因子作为替代治疗效果。

　　[6] 不要服用抑制血小板聚集的药物，如阿司匹林、肉毒杆菌素、戊唑醇和前列腺素E。避免外伤和手术，如果关节处发生出血，要固定患肢。避免使用阿司匹林和其他影响血液凝固的药物。

　　二、替代治疗：

　　① 血友病A：输注冷沉淀物、新鲜冷冻血浆或第八因子浓缩液。剂量：对于轻度关节积液和深部血肿：将VIII因子活性提高到15-30%，需要输注10-15U/kg；对于重度关节积液和深部血肿：将VIII因子活性提高到40-50%，需要输注15-25U/kg；对于需要大手术的病人： 将VIII因子活性提高到60-70%以上，需要输液30-50U/kg。计算公式： 因子VIII的剂量=预期浓度40毫升/公斤病人体重。

　　例如，对于体重60公斤的血友病A患者来说，要将第八因子的血浆活性提高到50%，第八因子的剂量为0.5U/ml，40ml/kg，60kg=1200。 第八因子的循环半衰期约为10-12小时，应每天输注2-3次。

　　血友病B：治疗原则与血友病A相同，应输注新鲜冷冻血浆和IX因子浓缩液。剂量：初始剂量40-60U/kg，维持剂量20U/kg，1次/天。

　　三、手术治疗：在关节严重畸形影响正常活动的情况下，在严格的替代治疗下可以进行骨科手术。

　　四、局部出血：压迫止血是最重要的措施。

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　　并发症

　　深部组织血肿可能因压迫附近血管而导致组织坏死；压迫神经可能导致肢体或局部疼痛、麻木和肌肉萎缩；压迫血管可能导致相应供血区缺血坏死或血肿；水肿； 口底、咽后壁、喉部和咽喉部的出血可能导致呼吸困难甚至窒息；由于关节腔内反复出血，导致血液吸收不完全，患者可能出现慢性炎症、滑膜增厚、纤维化、软骨变性和窒息。纤维化、软骨变性和坏死可导致关节僵硬和畸形，周围肌肉萎缩，导致正常活动受限。

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　　结束语

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