是什么？长QT综合征，简称LQTS，是一组心电图上QT间期延长和T波异常的综合征，导致恶性室性心律失常、晕厥和猝死。在病因方面，可以将先天性长QT综合征和获得性长QT综合征区分开来。最常见的是LQT1、LQT2和LQT3，约占临床实践中cLQTS患者的75%。

　　迄今为止的数据显示，长QT综合征非常危险，发病率为1:2,500，患者可能出现不良的心脏事件，如反复晕厥、心脏骤停甚至猝死。该综合征的临床症状是多种多样的，病人可能终生无症状或在婴儿期突然死亡。

　　近年来，有人认为长QT综合征可能不仅仅是一种遗传性疾病，而是一种慢性病毒感染或非感染性变性，而且这种慢性病毒感染可能从母亲传给孩子或在兄弟姐妹之间传播。

　　长QT间期综合征的病因学

　　长QT综合征可根据病因分为遗传性和获得性，具体如下。

　　遗传性LQTS

　　在遗传性长QT间期综合征中，患者天生具有一种基因变异，导致心脏细胞出现一些细微的异常，当身体受到压力或兴奋的刺激时就会发生晕厥。

　　获得性LQTS

　　获得性LQTS是由外部因素引起的，如电解质紊乱、高胆固醇血症、动脉粥样硬化、心肌缺血和药物影响。

　　ATP敏感的钾通道、Kir3.1钾通道、钙通道和瞬时外向钾通道常常参与其中。

　　先天性长QT综合征包括以下类型。Romano-Ward综合征、Jervell-Lange-Nielsen综合征、Andersen综合征和Timothy综合征。

　　长QT综合征的临床表现和症状

　　临床症状包括晕厥、昏倒、心悸、胸闷和头晕。触发因素包括情绪紧张、劳累、运动或体力活动、突然的冲击或电话铃声。在下列情况下应怀疑LQTS。

　　应怀疑有长QT综合征的症状。

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　　1.反复发作的头晕或晕厥的前兆。

　　2.由情绪波动、体力活动或压力引起的晕厥。

　　3.伴有胸痛或心悸的晕厥。

　　4.不明原因的癫痫。

　　5.不明原因的溺水。

　　6.先天性耳聋。

　　7. 婴儿的心动过缓。

　　8.有晕厥、癫痫或猝死的家族史。

　　9.患有婴儿猝死综合症的兄弟姐妹。

　　10.已知LQTS患者的直系亲属。

　　长QT综合征的症状主要基于基因型，其中LQT1、LQT2和LQT3最为常见，这三种类型占临床上90%以上的长QT综合征。不同的亚型有不同的恶性室性心律失常的诱因，在心电图、风险分层、预后和临床管理策略方面也有所不同。

　　长QT综合征的心电图表现

　　LQT1的心电图特征

　　T波的基底变宽，有四种模式：1）"婴儿 "T波：T

　　波不对称升高，波底增宽；②T波波底增宽，起病不明确；③T波形态正常；④T波起病延迟，形态正常。

　　LQT2的心电图特征。

　　T波振幅低，有切线痕迹或双峰，有四种模式。①明显的T波双峰；②微小的T波双峰，第二峰出现在T的顶点。

　　第二峰出现在T波的峰值；（3）T波的小双峰，第二峰出现在T波的下降支；（4）T波的双峰，振幅低且平坦。

　　LQT3的心电图特征

　　有两种类型的T波模式：（i）T波延迟出现，升高或双相；（ii）T波不对称性升高。

　　如何诊断长QT综合征

　　长QT间期综合征的诊断分为基因检测和综合评分。虽然基因诊断被认为是LQTS诊断的黄金标准，但基因检测在技术上是困难的，也是昂贵的，而且本身也有一些缺陷。因此，评分一般以临床症状、心电图QTC和T波变化为基础。

　　这些是国际上制定的长QT综合征的临床诊断标准。如果得分是4分，临床诊断明确，如果得分是1分，基本排除，如果得分是2至3分，诊断可疑。这些诊断标准与基因诊断非常相似。

　　长QT间期综合征的治疗

　　长QT综合征的治疗取决于潜在的原因和综合征的类型。所有病人都应避免使用延长QT间期的药物。